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1、血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。

原发血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种与自身免疫有关疾病。临床上分急性和慢性两型,前者多见于儿童,后者多见于成年女性。

原发性血小板减少性紫癜的病因是什么

1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。

患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机

理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板

膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。

2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80％～

90％病历有血小板表面相关抗体，其中95％为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗

体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量

与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所.

原发性血小板减少性紫癜的临床表现有哪些

（一）症状

1、 急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84％

病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜

。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％可自行缓解，平均病程4～

6周。少数可迁延或数年转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。

2、 慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作，

每次出血持续数天到数月，。出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血；血

小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除

出血症状外全身情况良好。

（二）体征

1、急性型

可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为

多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见

，但有什么危险。脾脏常不肿大。

2、慢性型

皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一

症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。

中医是如何认识原发性血小板减少性紫癜的

原发血小板减少性紫癜属中医的“血证”、“虚劳”等范畴。是由外感邪气，或内伤饮食，热毒内伏，气血受损而发生。在急性期多由热毒内伏营血，或胃热炽盛，化火动血，灼伤络脉，迫血妄行，溢出常道，而发为紫癜及多种出血之症。若病延日久，脏腑气血亏虚而成慢性。在临床上以脾肾两虚者较为多见。脾虚不能统血，以致血不循经，溢于脉外，渗出皮肤之间。肾阳不足，虚火内动，扰乱营血，血随火动，离经妄行，而致出血。出血后离经之血易于瘀阻，血行障碍，血不归经，使出血加重或反复。治疗上应着重于脾肾。治宜清热解毒，凉血化瘀，凋理肝肾，补益气血等。

原发性血小板减少性紫癜应该如何预防

本病特别易与再生障碍性贫血、急性白血病、自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少、血栓性血小板减少性紫癜、脾功能亢进混淆。但这些疾病本身有较突出的其他临床表现，且其血象和骨髓象变化另有特点，最好到正规医院就诊，以明确诊断。

在发病的过程中，防止各种外伤、避免使用可能引起血小板减少以及影响血小板功能的药物。急性发作严重时，应卧床休息。

慢性型原发性血小板减少性紫癜有易反复发作的倾向，用药时间较长，所以要树立战胜病魔的信心，定期复查、坚持用药是争取治愈的重要关键。

2、什么是血栓性血小板减少性紫癜？

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是一种较少见的弥散性微血管血栓一出血综合征、临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。

3、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）怎么治疗

可以通过中西医结合治疗比较好的，可以有机结合两种医学的优点。

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。本病于1925年首先由Moschowitz报道。临床特征为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和肾损害等。本病的病因、发展机制及临床表现均与HUS有共同之处，有人认为HUS与TTP可能是同一种疾病，在小儿表现为HUS，在成人表现为TTP，HUS可能是变异的TTP。以往认为TTP有发热与逐日变化的神经症状，成人多见，死亡率较高。HUS以肾衰为主，在幼儿与儿童多见，预后较好。但事实上不完全支持这种说法，30%的HUS患儿有神经受累，88%的TTP有肾脏损害。HUS患儿可有颅压升高，大脑皮质有微血栓与灶性梗死，日后遗留慢性惊厥，发育迟缓，可有皮质盲与轻偏瘫。甚至有的患者在HUS一段时间后，又患TTP。鉴于HUS与TTP的临床特征往往重叠，不易区分，本质也相同，有些学者合称之为TTP/HUS。

1.血浆置换疗法 为首选的治疗方法。自1976年开始采用本法治疗TTP后疗效迅速提高，可达67%～84%，使TTP预后大为改观。认为它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物，应及早进行。一般用量为每天40～80ml/kg的新鲜冷冻血浆，至少5～7天。治疗有效(一般在1～2周内)，则血清LDH浓度下降，血小板增高，神经系统的症状恢复。通常在血清LDH浓度下降至400U/L时，即可停止血浆置换。血浆置换疗法中不宜用冷沉淀物，以免大量ⅤW因子触发血管内血小板聚集，输注血小板应列为禁忌。

2.肾上腺皮质激素 单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。一般开始用泼尼松60～80mg/d，必要时增至100～200mg/d。不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。对急性原发性TTP的治疗意见不统一，激素可能加重血小板血栓的形成。亦有认为单用激素只有11%有效，应与其他方法合用才有较高疗效。

3.免疫抑制剂 特别对PAIgG增高者常用长春新碱(VCR)。Schreeder等(1983)用长春新碱(VCR)治疗2例TTP都获得缓解，第1例经血浆置换疗法后部分收效，再作脾切除暂时有效，但经长春新碱(VCR)治疗后获得完全缓解。Joel等(1985)报道1例57岁妇女慢性TTP并发ⅤW因子缺乏，经泼尼松、硫唑嘌呤及血浆置换治疗，21天后TTP缓解，ⅤW因子消失。近年有人报道长春新碱(VCR)应考虑为本病的最初治疗，有效率约占70%。Pallavicini(1994)提出TTP患者血浆置换和药物常规治疗无效时，长春新碱(VCR)是一有前途的药物。静脉注射每周2mg，开始治疗后24～50天，长春新碱(VCR)总量6～14mg达完全缓解，其作用机制为：①改变血小板糖蛋白受体，防止接触ⅤW因子而降低血小板聚集；②在血管壁内皮细胞上起免疫调理以及免疫抑制作用。爆发性或进展性时可用丝裂霉素、环孢素和顺铂等药物进行治疗。

4.抗血小板聚集剂 如吲哚美辛(消炎痛)。

饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。

2.慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。

3.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。

4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。

5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。

病因目前尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等)；中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹、Coxakie B、支原体肺炎属等)；免疫性疾病 (如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE、多动脉炎、舍格伦综合征)；妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等。近年来报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。

4、得了血栓性血小板减少性紫癜血小板恢复正常之后 神经有点不正常是怎么回事

血栓性血小板减少性紫癜，可以引起神经系统的病变，具体如下：神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后 ，此病患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。 此病在临床上病死率比较高。

需要结合中草药根本调理，可以达到临床治愈

5、血小板低至20，最严重会出现什么后果

血小板，人体伤口止血贴，当它们因故产生不足或大量被破坏，引发后果就很可能是“要你的命”：打个喷嚏，或者不经意间弯腰低头捡东西，却导致脑出血，半小时不到病人因抢救无效而死。意想不到地殒命，来不及告别，这就是血小板减少症重症病人的悲哀。

血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有着显著的不同。而继发性血小板减少性紫癜又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，如药物、恶性肿瘤、感染、电离辐射等都可引起此病。血小板减少性紫癜中数血栓性血小板减少性紫癜最为严重，其致死率占92%，严重威胁着人类的生命。为此，专家提醒，如果临床上发现有皮肤、黏膜出血、紫癜或检查发现血小板减少，应及时就医，并在专业医师的指导下，进行规范化治疗，以便取得最佳的治疗效果。

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